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Strohm, M. and Reincke, Martin and Theiß, M. and Diehl, K. L. and Allolio, B. (1994): Bilaterale massive makronoduläre Nebennierenhyperplasie. Eine seltene Ursache des adrenalen Cushing-Syndroms. In: Deutsche Medizinische Wochenschrift, Vol. 119: pp. 180-184
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Abstract

Bei einem 46jährigen Patienten bestand seit 10 Jahren eine arterielle Hypertonie. In den letzten beiden Jahren entwickelten sich eine stammbetonte Adipositas sowie weitere typische Stigmata eines Cushing-Syndroms. Hormonanalysen ergaben einen Hypercortisolismus und ein supprimiertes Plasma-ACTH. Der Dexamethason-Hommtest erbrachte keine signifikante Suppression des Serum-Cortisols. Im CRH-Test und im Metopiron®-Test erwies sich das Plasma-ACTH als nicht stimulierbar. Im ACTH-Kurztest fand sich ein überschießender Cortisolanstieg. Die abdominelle Computertomographie zeigte beidseits stark vergrößerte (6 × 4 cm), großknotig veränderte Nebennieren. Eine adrenostatische Therapie mit Ketoconazol (400 mg/d) führte zu Symptomen der adrenalen Insuffizienz, eine reduzierte Dosis von 200 mg/d senkte das Serum-Cortisol auf Werte zwischen 5 und 11 µg/dl und normalisierte den Blutdruck, und die klinischen Symptome des Cushing-Syndroms bildeten sich zurück. Die anschließende bilaterale Adrenalektomie bestätigte die Diagnose einer massiven makronodulären Nebennierenhyperplasie. Postoperativ wurde eine Substitutionstherapie mit zweimal 25 mg/d Cortisonacetat und 0,05 mg/d Fludrocortison eingeleitet.