Pädiatrische epileptische Enzephalopathien mit Manifestation oberhalb des Neugeborenenalters: ein Up-date

Trollmann, Regina; Borggräfe, Ingo; Müller-Felber, Wolfgang und Brandl, Ulrich (2021): Pädiatrische epileptische Enzephalopathien mit Manifestation oberhalb des Neugeborenenalters: ein Up-date. In: Klinische Neurophysiologie, Bd. 52, Nr. 3: S. 167-179

Abstract

Entwicklungs-und epileptische Enzephalopathien manifestieren sich uberwiegend bereits im Sauglings-und fruhen Kleinkindesalter. Mit der neuen ILAE-Klassifikation der Epilepsien konnten epileptische Enzephalopathien sowohl hinsichtlich des elektroklinischen Phanotyps als auch des atiologischen Spektrums und assoziierter Komorbiditaten genauer definiert werden. Einige elektroklinischer Entitaten wie das West-Syndrom oder das Dravet-Syndrom konnen auf der Basis ihres Genotyps inzwischen als spezifische Enzephalopathien klassifiziert werden. Das EEG stellt eine wichtige Zusatzdiagnostik in der Abklarung einer epileptischen Enzephalopathie dar. Es hat einen besonderen Stellenwert fur die Diagnose von Komplikationen wie z.B. subklinischer Anfalle oder eines Status epilepticus sowie fur ein adaquates Therapiemonitoring. Der Betrag fasst anhand ausgewahlter padiatrischer Epilepsiesyndrome aktuelle Aspekte zur Komplexitat der padiatrischen epileptischen Enzephalopathien und den Stellenwert der EEG-Diagnostik zusammen. Abstract Developmental and epileptic encephalopathies represent complex and neurodegenerative disorders characterized by onset of refractory seizures usually in the first year of life and associated with motor and intellectual disability. The new ILAE classification of seizures and epilepsies proposed a revised definition of epileptic encephalopathies including electro-clinical phenotype as well as etiological spectrum and associated comorbidities. Modern genetic techniques led to the identification of a precise genotype in several electro-clinical syndromes such as West syndrome and Dravet syndrome. EEG continues to play a specific role as an additional tool in diagnosis and management of epileptic encephalopathies with special focus on the diagnosis of complications such as subclinical seizures and status epilepticus as well as treatment monitoring. This article reviews current aspects of complex pediatric epileptic encephalopathies and the significance of EEG monitoring.

• Dokumententyp: Zeitschriftenartikel
• Fakultät: Medizin
• Themengebiete: 600 Technik, Medizin, angewandte Wissenschaften > 610 Medizin und Gesundheit
• ISSN: 1434-0275
• Sprache: Deutsch