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Frank, K.; Schrecker, O.; Brosi, K.; Krause, Klaus-Henning; Vecsei, K.-H.; Moser, H. W.; Ziegler, R. (1986): Adrenomyeloneuropathie, eine seltene Ursache der primären Nebenniereninsuffizienz. In: Deutsche medizinische Wochenschrift, Vol. 111: S. 1519-1522
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Abstract

Eine seltene Ursache der primären Nebennierenrindeninsuffizienz ist die X-chromosomal vererbte Adrenomyeloneuropathie. Neurologisch ist sie durch Zeichen der zentralen und peripheren Demyelinisierung, endokrinologisch durch einen M. Addison und eine zusätzliche primäre Hodeninsuffizienz gekennzeichnet. Bei zwei Patienten mit diesem Krankheitsbild konnte der Stoffwechseldefekt im Abbau langkettiger Fettsäuren durch Bestimmung eines erhöhten Hexakosansäure-Spiegels (C 26) im Blut gesichert werden. Bei einem Patienten (Fall 1) lag ein isolierter Ausfall der Zona fasciculata vor, beim anderen (Fall 2) fand sich eine klinisch manifeste komplette Nebennierenrindeninsuffizienz. Beide Patienten haben einen beginnenden Hypogonadismus. Die neurologische Symptomatik ging im Fall 2 der Entwicklung der endokrinen Ausfälle voraus, im Fall 1 führten Familienanamnese und Nebennierenrindeninsuffizienz zur Diagnosestellung. Beim Nachweis einer peripheren Neuropathie bei männlichen Jugendlichen oder jüngeren Erwachsenen sollte auf die Zeichen einer beginnenden Nebennierenrindeninsuffizienz geachtet werden.